Phenylketonurie (PKU)/ Eiweißarme Ernährung

Phenylketonurie (PKU) ist eine angeborene Stoffwechselkrankheit, welche bei einem von 10.000 Neugeborenen auftritt. Tragen beide Elternteile das Merkmal für diese Erkrankung, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind erkrankt, bei 25 %. Phenylketonurie wird somit autosomal rezessiv vererbt.

Vor fünfzig Jahren konnte man sich die Zusammenhänge zwischen dem Eiweißstoffwechsel und der Entwicklung bei Kindern noch nicht erklären, weshalb Phenylketonurie zu geistiger Behinderung führte.

Aufgrund eines Enzymmangels wird die Aminosäure Phenylalanin nicht verstoffwechselt, es kommt zu einer Anhäufung von Phenylalanin im Blut, wodurch Hirnschäden (Enzephalopathie) verursacht werden. Phenylalanin ist ein Bestandteil von Nahrungsmitteleiweißen.

Bei Phenylketonurie ist es besonders wichtig, dass das Essen täglich kontrolliert wird.

Hält man eine lebenslange eiweißarme Diät ein, ist eine ganz normale Entwicklung möglich. Werden Diätfehler gemacht, sind diese bei Phenylketonurie nicht direkt spürbar, wirken sich jedoch auf das Gehirn aus und es kann zu Entwicklungsstörungen bei Kindern kommen. Bei Erwachsenen treten Störungen in der Motorik auf und die Konzentrationsfähigkeit lässt nach. Wird die Diät eingehalten, entwickeln sich Kinder normal, können zur Schule gehen und einen Beruf erlernen. Damit Ausfallerscheinungen nicht auftreten, sind eine fortwährende ärztliche Kontrolle und die Anpassung der Ernährung wichtige Bausteine zur Prävention.

Zur Unterstützung der Kontrolle des täglichen Essens, werden kleine Computer angeboten, die die erlaubte Tagesmenge an Phenylalanin im Blick behalten.

Folgende Symptome können nach den ersten drei Lebensmonaten auftreten, wenn eine PKU in den ersten Lebenstagen nicht erkannt wird:

• Apathie
• empfindliche, helle Haut (gestörte Pigmentierung)
• auffälliger Geruch des Urins

Neugeborene werden seit 1963 dem Guthrie-Test unterzogen, mit dem der Phenylbrenztraubensäuregehalt untersucht wird.

Schwangere mit PKU müssen Ihre Diät streng einhalten, denn Fehler bei der Diät können zu Herz-und Hirnschäden beim Neugeborenen führen. Lassen Sie sich im Falle einer Schwangerschaft von einem Arzt und Ernährungsberater/in beraten. Diese können Auskunft über die Eiweißversorgung des Ungeborenen geben.

Eltern müssen alle Bezugspersonen ihres Kindes/ ihrer Kinder informieren, damit ihnen keine Lebensmittel mit zu hohem Eiweißgehalt gegeben werden.

Ernährung

Wie bereits erwähnt, müssen Menschen mit PKU eine lebenslange und strenge eiweißarme Diät einhalten. Um den gesamten Eiweißbedarf zu decken, werden Aminosäuremischungen, welche Phenylalanin frei sind, gegeben.

Bei Kindern muss die Diät ständig an das Alter angepasst werden.

In nachstehender Tabelle werden Lebensmittel aufgezählt, die nicht und nur nach Berechnung gegessen werden dürfen, sowie Lebensmittel, die kein Phenylalanin enthalten.

Milupa, SHS und meaX sind Anbieter für Aminosäuremischungen. Aromastoffe geben den Produkten einen angenehmen Geruch und Geschmack. Damit die Verwertung der Aminosäuren verbessert ist, enthalten Aminosäuremischungen auch Fette und Kohlenhydrate.

Die Aminosäuremischungen sollten Gerichten untergemischt werden.

Durch die Umstellung der Ernährung werden folgende Ziele verfolgt:

• Enzephalopathie (Hirnschäden) vermeiden
• altersgerechte Nährstoffversorgung
• Eiweißbedarfsdeckung durch eiweißarme Lebensmittel und Aminosäuremischungen
• Erhalt der Lebensqualität mit Hilfe von diätetischen Lebensmitteln

Der Einsatz von diätetischen Lebensmitteln ist bei PKU-Betroffenen wichtig, da die Mahlzeiten sonst recht schlicht ausfallen. Mehl, Gebäck, Teigwaren, Fruchtpulver, Schokoladen und Fertiggerichte gehören zu der Vielfalt die es an phenylalaninarmen Produkten gibt. Raps- und Walnussöl eigenen sich als Lieferanten für langkettige ungesättigte Fettsäuren, diese werden meist zu wenig verzehrt.

Lebensmittel, die Aspartam enthalten, müssen gemieden werden, da dieser Süßstoff Phenylalanin enthält. Er ist zum Beispiel enthalten in zuckerfreien Bonbons, Limonaden und Kaugummis. Aufgrund der Kennzeichnungspflicht, kann man Aspartam schnell in Lebensmitteln ausfindig machen. Aber auch hinter der Bezeichnungen E 951 und den Markennamen Nutra Sweet^® und Canderel^® verbirgt sich Aspartam. (Kretschmar, 2011)

Ein unkomplizierter Weg beim auswärtigen Essen, z.B. im Restaurant, auf geeignete Lebensmittel hinzuweisen, ist der Einsatz der DELICARDO Foodcard! ...weiterlesen!

Die in Klammern ausgewiesenen Quellen finden Sie in unserem Literaturverzeichnis.